ساختمان میتوکندری
ساختمان میتوکندری:میتوکندری‌ها به طور معمول از نظر ظاهری، گرد و بیضی شکل هستند و از نظر اندازه قطری برابر با 0٫5 تا 10 میکرومتر دارند. این اندامک‌ها در زیر میکروسکوپ قابل رویت نیستند، مگر این که مورد رنگ آمیزی قرار بگیرند. همان طور که در بالا اشاره شد، بر خلاف اندامک‌های دیگر، میتوکندری‌ها دارای دو غشا (داخلی و خارجی) هستند. وجود این غشا در میتوکندری باعث ایجاد مناطق و فضاهایی درون این اندامک می‌شود که هر کدام از این فضاها، محل انجام عملکردهای مهمی در سلول هستند. برخی از بخش‌های اصلی میتوکندری شامل موارد زیر است:
غشای بیرونی یا خارجی (Outer Membrane)
مولکول‌های کوچک می‌توانند آزادانه از غشای خارجی عبور کنند. این غشای بیرونی، شامل پروتئین‌هایی به نام «پورین» (Porins) است که کانال‌هایی را در غشای خارجی تشکیل می‌دهند که از طریق آن پروتئین‌ها می‌تواند به میتوکندری وارد یا از آن خارج بشوند. غشای بیرونی همچنین میزبان تعدادی از آنزیم‌ها با عملکردهای متنوع است.
فضای بین دو غشا
این ناحیه بین غشاهای داخلی و خارجی قرار دارد. فضای بین دو غشا با ترکیباتی مانند آب، نمک‌ها، یون‌ها، پروتئین، قندها و چربی‌ها و… پر شده است.
غشای داخلی (Inner Membrane)
این غشای دارای پروتئین‌هایی است که نقش‌های مختلفی دارند. از آنجا که در غشای داخلی هیچ پورینی وجود ندارد، این غشا نسبت به اکثر مولکول‌ها نفوذ ناپذیر است. مولکول‌ها فقط می‌توانند از غشای داخلی از طریق انتقال دهنده‌های ویژه غشایی عبور کنند. غشای داخلی جایی است که بیشتر ATP در فضای داخلی آن ایجاد می‌شود.
کریستا (Cristae)
کریستاها چین خوردگی‌های غشای داخلی هستند. این چین خوردگی‌ها سطح غشا را افزایش می‌دهند و به عبارتی دیگر باعث افزایش فضا برای انجام واکنش‌های شیمیایی در غشای داخلی میتوکندری می‌شوند.
ماتریکس (Matrix)
ماتریکس یا بستره میتوکندری مایع سیالی است که فضای درونی غشای داخلی پر کرده است. در ماتریکس، آنزیم‌هایی که برای تولید ATP و فرایندهای تنفس سلولی حائز اهمیت هستند، قرار دارند. DNA میتوکندری درون ماتریکس جای می‌گیرد.
اندازه ساختمان میتوکندری
اندازه ساختمان میتوکندری :اندازه میتوکندری ها نیز متغیر بوده و در بیشتر سلول‌ها ضخامت آن‌ها 50 میکرو متر و طول آن تا 7 میکرو متر می‌رسد. سلول‌هایی که هم نوع بوده و یا دارای عمل مشترک می‌باشند ، اندازه ای ثابت دارند.
بررسی‌ها نشان می‌دهد که DNA سازی در ژنوم ساختمان میتوکندری صورت می‌گیرد. طبق این بررسی به وجود DNA در میتوکندری پی می‌بریم. علاوه بر همانندسازی RNA و DNA ، پروتئین سازی نیز در میتوکندری انجام می شود. این فرآیند توسط آنزیم ها و مولکول های خاص خود اندامک شکل می‌گیرد. ژنوم میتوکندری سلول‌های اغلب جانوران از 15 الی 20 هزار جف نوکلئوتید تشکیل شده است و اندازه ژنوم میتوکندری در پستانداران حدود 105 برابر کوچک‌تر از ژنوم هسته‌ای است.
محصولاتی که توسط DNA میتوکندری رمز گذاری می‌شوند ، شامل RNAهای ریبوزومی میتوکندری tRNAها و برخی از پروتئین‌های مسیر تنفس می‌باشند. بعضی از پروتئین های میتوکندری نیز در هسته رمز گذاری شده و پس از ساخته شدن در سیتوزول ، وارد اندامک می‌شوند.
میتوکندری چه نقشی در داخل بدن انسان دارد؟
سنتز اسیدهای چرب
یکی از راه‌های تولید اسید چرب سیستم میتوکندریایی بوده ، که عکس اکسیداسیون یا تجزیه آن‌ها می‌باشد.
دخالت میتوکندری در گوارش چربی ها
در هنگام گرسنگی ، میتوکندری ها به طرف ذرات چربی حرکت کرده و روی ذرات چرب خم شده و آنزیم های میتوکندریایی شروع به هضم چربی و آزادسازی انرژی می‌کنند.
ذخیره و تجمع مواد در میتوکندری ها
میتوکندری ها می‌توانند در اتاق داخلی خود مواد مختلفی از جمله ترکیبات
- آهن دار
- چربی ها
- پروتئین ها
- کاتیون ها
- آب
را ذخیره کنند. در اثر ذخیره این مواد ، میتوکندری ها اغلب به حالت یک غشایی و شبیه باکتری های کوچک دیده می‌شوند و به تدریج ، کریستاها محو می‌شوند. اما بعد از حذف این مواد ، دوباره همه به حالت اول بر می‌گردد.
محل میتوکندری ها در سلول
میتوکندری ها اغلب در اطراف هسته دیده می شوند. این پراکنش تحت تأثیر مقدار گلیکوژن و اسید چرب قرار می گیرد. در طول میتوز ، میتوکندری ها در مجاورت دوک جمع شده و وقتی تقسیم پایان می‌یابد ، در دو سلول دختر پراکنش تقریباً یکسانی پیدا می‌کند. پراکنش میتوکندری ها را می‌توان بر حسب عمل آن‌ها از نظر تأمین انرژی مطرح کرد ، که میتوکندری ها در داخل سلول‌ها جابجا شده و خود را به جایی که نیاز به ATP بیشتر است ، می‌رسانند.
تعداد میتوکندری ها در سلول
تشخیص ارزش میتوکندریایی یک سلول ، دشوار است. اما اغلب بر حسب نوع سلول مرحله عمل سلول متفاوت می‌باشد.
اختلالات وراثتی میتوکندریایی
اختلالات وراثتی میتوکندریایی:پس از کشف اولین بیماری مرتبط با اختلال در ژنوم میتوکندری در اواخر سال های 1980 تا کنون، شمار بیماری های مرتبط با نقص در ژنوم میتوکندریایی رو به افزایش است.
با وجود پیشرفت های بی شمار در فهم اختلالات میتوکندریابی چه در سطح ژنتیکی و چه در سطح بیوشیمیایی، هنوز درمان رضایت بخشی برای اکثر این بیماران وجود ندارد.
بخش عمده ای از این مسئله به این دلیل می باشد که اکثریت این بیماران دارای نقص در زنجیره تنفسی می باشند که مسئول تولید انرژی می باشد و تا کنون هیچ راه فرعی برای رساندن انرژی به این افراد از طریق مصنوعی شناخته نشده، در نتیجه اکثر توجه ها به سوی ژن درمانی این بیماری ها معطوف بوده است.
ژن درمانی بیماری های میتوکندریابی
در حال حاضر، سه راهکار برای ژن درمانی بیماری های میتوکندریابی وجود دارد:
- مهار تکثیر ژنوم معیوب با استفاده از فناوری آنتی سنس
- معرفی ژن سالم به میتوکندری
- و معرفی ژن سالم به هسته با هدف انتقال محصول پروتئینی ژن سالم به میتوکندری
هر گونه موفقیتی در ژن درمانی میتوکندری بستگی به در دست بودن ناقلین مناسب اختصاصی برای میتوکندری می باشد.
ویژگی ناقلین میتوکندری
ناقلین اختصاصی میتوکندری باید دارای دو ویژگی باشند:
- باید ژن مورد نظر را به طور اختصاصی در میتوکندری رها کنند
- از طرفی نباید آن را در طول آندوسیتوز رها سازند.
مدت های طولانی است که می دانیم ترکیبات آمفی فیل دارای مرکز باردار کاتیونی چون ردامین 123 و دکوالینیوم دارای تجمع داخل میتوکندریابی می باشند. این ترکیبات دارای چربی دوستی کافی همراه با مرکز بادار مثبت هستند.
خاصیتی که موجب کاهش تغییرات انرژی آزاد به هنگام انتقال از محیط آبی به محیط هیدروفوب می شود
و به هنگام عبور از غشاء میتوکندی به منظور تجمع در میتوکندری مورد نیاز می باشد.
اخیراً ناقلی معرفی شده است که از دکوالینیوم ساخته شده و به همین نام نیز نامیده می شود.
مطالعات نشان داده است که این ناقل به ژن مورد نظر متصل شده و آن را از نظر حمله نوکلئازها محافظت می کند.
با توجه به ویژگی ذاتی این ماده برای تجمع در میتوکندری به نظر می رسد که این ناقل می تواند
به منظور رهاسازی اختصاصی ژن ها در میتوکندری استفاده شود.
جهت مشاهده پیج اینستاگرام مرکز تخصصی ژنتیک پزشکی ژن آزما کلیک کنید.
بدون دیدگاه