آلبینیسم یا زالی
آلبینیسم یا زالی اختلالی ارثی است که بر اثر عدم وجود آنزیمی که در تشکیل ملانین نقش دارد بروز می کند. مبتلایان به زالی یا با کمبود رنگدانه مواجهند یا نمی توانند رنگدانه تولید کنند. از هر ۱۷ هزار نفر یک نفر به زالی دچار می شود.بد نیست بدانید علاوه بر انسان و دیگر پستانداران، زالی در پرندگان، خزندگان، دوزیستان و ماهی ها نیز بروز می کند.
تحقیقات دانشمندان نشان داده است که 5 گونه آلبینیسم ژنتیکی وجود دارد که شایعترین آنها با عنوان
oculocutaneous نوع اول یا (OCA 1 )
و نوع دوم آن به نام ( OCA 2 ) شناخته میشوند.
نوع اول
بیشتر بیمارانی که به OCA 1 مبتلا هستند، پوست و موی سفیدی همچون برف دارند و این در حالی است که اثری از رنگدانه نیز در چشمان آنها دیده نمیشود. در این افراد عنبیه چشم به رنگ آبی پریده بسیار ملایم است، حال آنکه ممکن است مردمک چشم قرمز رنگ باشد.
این سرخ رنگی ناشی از نوری است که وارد مردمک شده و رگهای خونی در شبکیه را منعکس میکند.
البته به صورت طبیعی مردمک چشم مشکی است،
زیرا مولکولهای رنگدانه در شبکیه، نوری را که وارد چشم میشود جذب میکنند
و از پرش آن به محیط اطراف جلوگیری میکنند (نام دیگر این نوع زالی کامل است).
نوع دوم
در بیمارانی که به نوع OCA 2 مبتلا هستند نیز مقادیر بسیار کمی رنگدانه تولید میشود و از این رو ممکن است موی این افراد بلوند روشن تا قهوهای روشن باشد(نام دیگر این نوع زالی چشم است).
معمولا عنبیه این افراد از طیف رنگی آبی تا خاکستری روشن است و مردمک نیز قرمز تیره تا خاکستری روشن. در کل، بیماران مبتلا به آلبینیسم حساسیت زیادی به نورهای روشن و شدید و درخشندگی آن دارند. کندی در بینایی در دوران کودکی از مهمترین نشانههای این بیماری است که پزشکان توجه خاصی به آن دارند.
از سوی دیگر، دوربینی و نزدیکبینی که با ناهمخوانی در بینایی همراه است، این افراد را با مشکلات زیادی همراه میکند. اما انحراف در چشمها که هم به صورت عمودی و هم افقی است، از دیگر نشانههای روشن ابتلا به این بیماری به شمار میآید.
ویژگی های رفتاری در بیماران
نوزادان مبتلا به آلبینیسم ممکن است طوری رفتار کنند گویی که در چند هفته نخست زندگی خود چیزی نمیبینند.
این دسته از بیماران بتدریج برای مشاهده اطراف دقت بیشتری به خرج میدهند.
تحقیقات نشان میدهند کودکی که به این بیماری مبتلاست، برای دیدن محیط اطراف و پردازش اطلاعات بصری انرژی و تلاش بیشتری به خرج میدهد که این مسأله میتواند به خستگی، کجخلقی و در نهایت انحراف بیشتر چشم منجر شود.
بدون دیدگاه