سندروم گیلن باره
سندروم گیلن باره، اختلالی نادر اما جدی است که در آن سیستم ایمنی بدن به غلاف میلین سیستم عصبی محیطی (اعصاب خارج از مغز و نخاع را اعصاب محیطی می‌نامند) حمله می‌کند. این بیماری با سرعت بالایی، چند روز تا چند هفته پس از یک بیماری عفونی مانند عفونت ویروسی ساده یا باکتریایی شروع می‌شود و میتواند منجر به ضعف عضلانی، از دست دادن واکنش‌های رفلکسی، بی حسی و یا سوزش شود که از اندامهای پایینی بدن شروع می‌شود، به تدریج به سمت بالا پیشرفت می‌کند و بر کل بدن اثر می‌گذارد. اگرچه سندروم گیلن باره به سن و جنس بستگی ندارد، اما در افراد مسن و مردان شیوع بیشتری دارد. برای تشخیص این بیماری مراجعه به آزمایشگاه ژنتیک اصفهان امری لازم و ضروری می باشد.
گیلن باره بیماری خود محدود شونده‌ای است، ۸۵ درصد افراد مبتلا به این بیماری طی ۶ تا ۱۲ ماه به طور کامل بهبود می‌یابند و احتمال عود بیماری بسیار کم است. فرم شدید سندروم گیلن باره، یک اورژانس پزشکی است که نیاز به رسیدگی و بستری در بیمارستان دارد.
سندروم گیلن باره، غلاف میلینی که اطراف آکسون را پوشانده است، مورد حمله قرار می‌دهد. میلین برای انتقال سریع تحریکات عصبی در سلول عصبی ضروری است. آکسون قسمت انتهایی طولانی و نازک سلول عصبی است.
در برخی موارد، آکسون نیز مورد حمله قرار می‌گیرد. با تخریب میلین، پیام‌های عصبی به مغز و نخاع منتقل نمی‌شوند و باعث ایجاد بی حسی در قسمت آسیب دیده می‌شوند. علاوه بر این، مغز و نخاع نیز قادر به ارسال پیام به قسمتهای مختلف بدن نیستند.
عصب‌های اندامهای پایینی بدن، طولانی‌ترین عصب‌ها هستند، این فاصله‌ی زیاد انتهای عصب تا مغز و نخاع باعث می‌شود بیشتر در معرض سندروم گیلن باره باشند و علائم از اندامهای پایینی شروع شود.
عوارض سندروم گیلن باره
علائم اولیه‌ی شدید سندروم گیلن باره به طور قابل توجهی خطر ابتلا به عوارض طولانی مدت و جدی را افزایش می‌دهد. این سندروم بر اعصاب تاثیر می‌گذارد.
از آنجایی که اعصاب، حرکات و عملکرد بدن را کنترل می‌کنند، افراد ممکن است عوارض زیر را تجربه کنند:
مشکلات تنفسی
ضعف یا فلج عضلات تنفسی میتواند مرگبار باشد. ۳۰ درصد از افراد مبتلا به سندروم گیلن باره، به بستری و تنفس به کمک دستگاه نیاز دارند.
بی حسی
اکثر افراد مبتلا به این بیماری به طور کامل بهبود می‌یابند و تنها ضعف جزئی، بی حسی یا سوزش در آن‌ها باقی می‌ماند.
مشکلات قلبی و فشار خون
نوسانات فشار خون و ریتم‌های نامنظم قلب (آریتمی قلبی)، از عوارض رایج این بیماری هستند.
درد
نیمی از افراد مبتلا به سندروم گیلن باره درد شدید عصبی را تجربه می‌کنند که با مصرف مسکن کاهش می‌یابد.
اختلال عملکرد روده و مثانه
کاهش عملکرد روده و احتباس ادرار از عوارض این سندروم می‌باشد.
لخته شدن خون
افرادی که به دلیل سندروم گیلن باره بی‌حرکت هستند، در معرض خطر لخته شدن خون قرار دارند.
تا زمانی که فرد مستقلا قادر به راه رفتن باشد، رقیق کننده‌های خون و پوشیدن جوراب ساق بلند (جوراب واریس) توصیه می‌شود.
زخم بستر (زخم فشاری)
عدم حرکت فرد را در معرض خطر ابتلا به زخم بستر قرار می‌دهد. تغییر وضعیت مکرر به جلوگیری از این مشکل کمک می‌کند.
عود
۳ درصد از افراد مبتلا به این بیماری دچار عود مجدد می‌شوند.
شیوع و پروگنوز سندروم گیلن باره
از هر ۲۰ مورد این بیماری، ۱ مورد مرگ ناشی از عوارضی مانند سندروم زجر تنفسی و حمله‌ی قلبی دیده می‌شود. زمان متوسط بهبودی ۶ تا ۱۲ ماه است که میتواند بسیار کند باشد و نیازمند پشتیبانی، فیزیوتراپی، مشاوره و کاردرمانی است. میزان بهبودی در بین بیماران متفاوت است و در مواقعی باعث معلولیت طولانی مدت می‌شود.
طبق آمارهای به دست آمده از تحقیقات حدود ۸۰ درصد افراد شش ماه پس از تشخیص، می‌توانند بدون کمک راه بروند. حدود ۶۰ درصد افراد یک سال پس از تشخیص، قدرت حرکتی کامل را باز می‌یابند. حدود ۵ تا ۱۰ درصد افراد بسیار اندک و ناقص بهبود می‌یابند. اگرچه کودکان به ندرت به این سندروم مبتلا می‌شوند، اما نسبت به بزرگسالان بهبودی بیشتر دارند.
انواع سندروم گیلن باره
انواع سندروم گیلن باره عبارتست از:
پلی رادیکولونوروپاتی حاد دمیلینه کننده (AIDP)
شایع‌ترین شکل سندروم گیلن باره در ایالات متحده است. علامت معمول آن ضعف عضلانی است که از قسمت پایین بدن شروع می‌شود و به سمت بالا گسترش می‌یابد.
سندروم میلر فیشر (MFS)
فلج چشم و عدم تعادل هنگام راه رفتن، از علائم این نوع سندروم گیلن باره است. سندروم میلر فیشر در آسیا بیشتر دیده می‌شود و در حدود ۵ درصد از افراد مبتلا به سندروم گیلن باره در ایالات متحده دیده می‌شود.
نوروپاتی آکسونی حسی و حرکتی حاد (AMSAN) و نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد (AMAN)
در چین، ژاپن و مکزیک شایع هستند و در ایالات متحده کمتر دیده می‌شوند.
علائم و نشانه‌های سندروم گیلن باره
سندروم گیلن باره اغلب با سوزن شدن و ضعف در پاها به طور ناگهانی شروع می‌شود و سپس به قسمتهای بالایی بدن و بازوها گسترش می‌یابد. در حدود نیمی از افراد مبتلا به این سندروم، با شروع علائم در دست‌‌ها و صورت روبرو هستند. معمولا دو تا چهار هفته بعد از شروع علائم، ضعف قابل توجهی در فرد ایجاد می‌شود. با پیشرفت بیماری، ضعف عضلانی میتواند به فلج تبدیل شود.
این بیماری بر عملکرد فرد تاثیر گذاشته و او را نیازمند کمک برای انجام کارهای روزانه می‌کند، این امر باعث ایجاد مشکلات روحی و روانی نیز می‌شود.
گیلن باره دارای علائم و نشانه های زیر است:
- احساس سوزن سوزن شدن در انگشتان دست، انگشتان پا، مچ پا یا مچ دست.
- ضعف در پاها که به قسمت فوقانی بدن گسترش می‌یابد.
- ناپایداری تعادل در هنگام راه رفتن، ناتوانی در راه رفتن و بالا رفتن از پله‌ها.
- اختلال در حرکات چشم یا صورت، از جمله صحبت کردن، جویدن و بلعیدن.
- درد شدید که ممکن است در شب بدتر باشد.
- اختلال در کنترل مثانه و عملکرد روده‌ها.
- افزایش سرعت ضربان قلب.
- افزایش یا کاهش فشار خون.
- اشکال در تنفس.
- لخته شدن خون.
- مشکلات روانی و شناختی.
اگر فرد برای مدت زمان قابل توجهی بی حرکت بوده باشد باعث ایجاد زخم فشاری (زخم بستر) می‌شود.
در ۳ درصد افراد مبتلا به این بیماری احتمال عود در آینده وجود دارد.
درمان سندروم گیلن باره و نحوه‌ی تشخیص آن
بررسی‌های تشخیصی سندروم گیلن باره
تشخیص سندروم گیلن باره به خصوص در مراحل اولیه‌ی بیماری دشوار است زیرا علائم این بیماری بین افراد مختلف، متفاوت است و علائم مشابهی با سایر بیماری‌های عصبی دارد. جهت تشخیص، نورولوژیست با بررسی تاریخچه‌ی پزشکی و معاینه‌ی فیزیکی شروع خواهد کرد. ضعف در هر دو طرف بدن و شروع سریع علائم، ویژگی‌های بارز سندروم گیلن باره است. سایر بیماری‌های عصبی معمولا شروعی آهسته دارند.
جهت تشخیص، انجام آزمایش‌های زیر نقش مهمی دارند:
الکترومیوگرافی (EMG)
الکترودهای سوزنی و نازک، به عضلاتی که پزشک می‌خواهد بررسی کند وارد می‌شوند و فعالیت عصبی را در این عضلات بررسی می‌کنند.
آزمایش هدایت عصبی
الکترودهایی در سطح پوست قرار داده می‌شوند، شوک‌های کوچکی به ماهیچه فرستاده می‌شود و سرعت انتقال سیگنال‌های عصبی در طول اعصاب اندازه گیری می‌شود. در سندروم گیلن باره سیگنال‌ها به آرامی منتقل می‌شوند.
پونکسیون کمری یا آزمایش ال پی (LP)
نمونه‌ای از مایع مغزی نخاعی (CSF) از کانال نخاعی استخراج می‌شود و مورد آزمایش قرار می‌گیرد. مایع مغزی نخاعی افراد مبتلا به سندروم گیلن باره دارای پروتئین بالایی است.
درمان سندروم گیلن باره
اگرچه درمان قطعی برای سندروم گیلن باره وجود ندارد اما دو نوع روش درمانی وجود دارد که می تواند بهبودی را افزایش و شدت بیماری را کاهش دهد.
تعویض پلاسما (پلاسمافریز)
این روش درمانی شامل خروج خون از بدن و سپس جداسازی پلاسما از سلول‌های خونی است.
سلول‌های خونی به بدن برگردانده می‌شوند و بدن دوباره پلاسما تولید می‌کنند. این فرآیند باعث حذف آنتی بادی‌هایی می‌شود که به سلول‌های سالم حمله می‌کنند.
درمان ایمونوگلوبولین
آنتی بادی‌هایی که از خون اهدایی استخراج شده، به صورت داخل وریدی (IV) به بیمار داده می‌شود . این درمان پاسخ‌های ایمنی بدن را کاهش می‌دهد.
دارودرمانی
استفاده از داروهایی برای تسکین درد و جلوگیری از لخته شدن خون که به علت عدم حرکت در بیماران ایجاد می‌شود، توصیه می‌شوند.
فیزیوتراپی
برای بهبود عملکرد عضلات، حفظ انعطاف پذیری، قدرت و حرکت مناسب ماهیچه‌ها فرد موثر هستند. تا زمانی که کنترل کامل بدن خود را دوباره به دست آورید، به درمان‌های حمایتی نیاز خواهید داشت.
عوامل تاثیرگذار در گیلن باره
عوامل تاثیرگذار در گیلن باره یا ریسک فاکتورها به شرح زیر می باشد:
ریسک فاکتورهای سندروم گیلن باره
برخی از عوامل خطر شناخته شده که در سندروم گیلن باره نقش دارند عبارتند از:
جنسیت: مردان کمی بیشتر در معرض این بیماری قرار دارند.
سن: با افزایش سن خطر ابتلا نیز بیشتر می‌شود.
عفونت باکتریایی کمپیلوباکتر ژژونی: علت شایع مسمومیت غذایی است که گاهی اوقات قبل از سندروم گیلن باره رخ می‌دهد.
عفونت ویروسی: ویروس آنفلوانزا، اچ آی وی و ویروس اپشتین بار (EBV)، سیتومگالوویروس، هپاتیت A، B، C و E
نومونیای مایکوپلاسمایی: عفونت باکتریایی ریه است.
لنفوم هوچکین: سرطان سیستم لنفاوی است.
واکسیناسیون آنفلوانزا یا واکسیناسیون در دوران کودکی: در موارد نادر، با این سندروم مرتبط هستن
علت سندروم گیلن باره
همینجا اشاره کنیم که علت این بیماری به روشنی مشخص نیست اما معمولا بعد از یک عفونت ویروسی مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا رخ می دهد.
عفونت با کمپیلوباکتر هم که بعد از خوردن آب و غذای آلوده به خصوص مرغ و ماهی نپخته وارد بدن می شود، علت همین بیماری میتواند باشد.
گاهی گیلن باره بدون هیچ علت مشخصی به وقوع می پیوندد اما آنچه مسلم است، اختلال دستگاه ایمنی عامل اصلی بیماری گیلن باره است.
چه کسانی در خطر ابتلا به بیماری سندروم گیلن باره قرار دارند؟
تمامی افراد در هر رده سنی می‌توانند به این بیماری دچار شوند. اما مطالعات نشان می‌دهند که مردان بیشتر از زنان در خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند. همچنین، با بالا رفتن سن خطر بروز این بیماری افزایش پیدا می‌کند.
افرادی که به انواع عفونت ویروسی مانند عفونت ویروسی آنفولانزا و یا عفونت باکتریایی ریه مبتلا می‌شوند ممکن است به این بیماری نیز دچار شوند.
همچنین افرادی که از بیماری سرطان سیستم لنفاوی رنج می‌برند در خطر بیشتر ابتلا به این بیماری قرار دارند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت احساس سوزن سوزن شدن مختصر در انگشتان دست یا پا که به نظر نمی رسد در حال پیشروی یا تشدید باشد به پزشک مراجعه کنید.
در صورت داشتن این نشانه ها فوراً باید کمک پزشکی دریافت کنید:
- احساس سوزن سوزن شدن که از پاها یا انگشتان پا آغاز شده و حالا در حال گسترش به سمت بالا است
- احساس ضعف یا سوزن سوزن شدن که به سرعت در حال گسترش است
- سخت شدن تنفس یا تنگی نفس هنگام دراز کشیدن
- پریدن آب دهان در گلو
سندرم گیلن باره یک بیماری جدی است که نیاز فوری به بستری شدن دارد چون می تواند به سرعت تشدید پیدا کند.
هر چه زودتر درمان را شروع کنید، احتمال گرفتن نتیجه ی مناسب بالاتر می رود.
جهت مشاهده پیج اینستاگرام مرکز تخصصی ژنتیک پزشکی ژن آزما کلیک کنید.
مطالب بیشتر:
سندرم حاصل از ناهنجاری های کروموزومی
بدون دیدگاه