درمان کم خونی سلول های داسی شکل

گزینه های درمان برای کم خونی سلول داسی شکل بر اساس نوع بیماری متفاوت می باشند:

• تزریق مایعات داخل وریدی به گلبول های قرمز خون کمک می کند تا آنها به حالت عادی برگردند.
• درمان عفونت های زمینه ای یا مرتبط با آن بخش مهمی از مدیریت بحران بیماری است، زیرا خود عفونت می تواند به یک بحران سلول داسی منجر شود. عفونت همچنین ممکن است خودش به عنوان یک عارضه از بحران باشد.
• تزریق خون در صورت لزوم اکسیژن رسانی و تامین مواد مغذی را بهبود می بخشد.
• اکسیژن درمانی از طریق ماسک می تواند روند تنفس بیمار را آسانتر کرده و سطح اکسیژن خون را بهبود ببخشد.
• برای تسکین درد هنگام بحران سلول های داسی شکل از داروهای ضد درد بدن نسخه و ضد درد استفاده می شود.
• از پیوند مغز استخوان برای درمان کم خونی سلول داسی استفاده شده است. كودكان كمتر از 16 سال که يك اهدا كننده خواهر و برادر دارند بهترين كانديدا برای پیوند مغز استخوان هستند.

بحران های درد

گلبول های قرمز داسی شکل، جریان خون طبیعی را در بافت های مختلف بدن کند یا کاملاً مسدود می کند و منجر به بحران های درد در این بیماران می شود. بیمار به طور معمول احساس درد می کند و درد اغلب استخوان ها را تحت تاثیر قرار می دهد. درد در شکم با حساسیت به لمس شایع است و می تواند شبیه درد آپاندیسیت باشد. بحران های درد اغلب با درد همراه است. برای جلوگیری از آسیب بیشتر در بافت ها باید از کم آبی بدن پیشگیری شود و در برخی موراد تزریق مایعات داخل وریدی لازم است. روش های دیگر، مانند بیو فیدبک، خود هیپنوتیزم، و یا تحریک عصب برقی ممکن است مفید باشد.

داکتیلیت و آرتروز

تورم و التهاب دست و پا و یا پاها اغلب نشانه اولیه اختلال است. تورم انگشتان دست و یا پا را درگیر می کند و به آن داکتیلیت گفته می شود. داکتیلیت به طور کلی در کودکان مبتلا به این اختلال از سن 6 ماهگی تا 8 سال رخ می دهد. التهاب مفاصل (آرتروز) همراه با درد، تورم، حساسیت و محدودیت حرکتی می تواند با همراه داکتیلیت باشد. بعضی اوقات علاوه بر مفاصل دست یا پاها ممکن است زانو یا آرنج بیمار تحت تاثیر قرار گیرند. التهاب ناشی از داکتیلیت و آرتروز با داروهای ضد التهاب مانند ایبوپروفن و آسپیرین کاهش می یابد.

مراقبت در منزل

مواردی وجود دارد که بیماران مبتلا به این اختلال می توانند در خانه برای کمک به تسکین علائم بیماری خود آنها را در نظر بگیرند، از جمله:

• ورزش منظم برای کاهش استرس
• استفاده از لنت های گرمایشی برای تسکین درد
• مصرف مکمل های اسید فولیک طبق توصیه پزشک
• تغذیه مناسب به خصوص مقدار کافی میوه، سبزیجات و غلات سبوس دار
• نوشین آب زیاد برای کاهش احتمال بروز بحران سلول های داسی شکل
• مراجعه به موقع و سریع در صورت بروز عفونت، درمان زودرس عفونت ممکن است از بروز یک بحران تمام عیار جلوگیری کند.

پیش آگهی سلول داسی

پیش آگهی بیماری کم خونی سلول داسی شکل متفاوت است. برخی از بیماران مبتلا به بحران های مکرر و دردناک سلول داسی هستند. برخی دیگر فقط به ندرت حملات را تجربه می کنند. این اختلال شکل یک بیماری ارثی است. زنان باردار می توانند برای پیشگیری از ابتلا به نوزادان خود به این بیماری با یک مشاور ژنتیک صحبت کنند. امید به زندگی در این افراد تا حدودی کم می باشد. با این حال، برخی از بیماران می توانند سالها بدون علائم زنده بمانند، در حالی که برخی دیگر در نوزادی یا اوایل کودکی می میرند. با این وجود، با مدیریت درست بیماری برخی می توانند حتی تا چهل سالگی زنده بمانند.

بیشتر بیماران دچار بحران های متناوب درد، خستگی، عفونت های باکتریایی و آسیب بافتی هستند. علل مرگ این بیماران ممکن است شامل عفونت باکتریایی (شایع ترین علت)، سکته مغزی یا خونریزی مغز و نارسایی کلیه، قلب یا کبد باشد. خطر عفونت های باکتریایی بعد از سه سالگی کاهش می یابد. با این وجود، عفونت های باکتریایی شایع ترین علت مرگ در هر سن برای بیماران کم خونی سلول داسی شکل است. بنابراین، هر گونه علائم عفونت در فرد مبتلا به کم خونی سلول داسی باید با پزشک معاینه شود تا از آسیب و خطر ابتلا به عفونت جلوگیری کند. کم خونی سلول داسی یک بیماری کشنده است که زندگی بیمار را تهدید می کند. سرانجام، مشاوره ژنتیک می تواند برای پیشگیری از کم خونی سلول داسی برای والدین و خانواده ها مفید باشد.

 

---

آزمایشگاه ژنتیک پزشکی ژن آزما

آزمایشگاه ژنتیک اصفهان

آدرس:

اصفهان خیابان شریعتی غربی پلاک 208

ساعات کاری:

شنبه تا پنجشنبه 8 صبح الی ۱۱ شب

تلفن تماس:

۳۶۲۶۹۵۸۶-۷

geneazmalab.com

جهت مشاهده پیج اینستاگرام مرکز تخصصی ژنتیک پزشکی ژن آزما کلیک کنید.

---

مطالب بیشتر:

آزمایش کاریوتیپ چیست؟

نتیجه آزمایشات ژنتیک

آزمایش ژنتیک مولکولی چیست؟

ژنتیک و سقط جنین

ناهنجاری در یک ژن خاص

عوارض کم خونی سلول داسی